Series de Pediatría Garrahan. El adolescente en el consultorio del pediatra / Garrahan Pediatrics Series. The adolescent in the pediatrician's office

La adolescencia es un período de cambios dinámicos y profundos y representa, para el pediatra, desafíos particulares. En este nuevo volumen se han seleccionado temas específicos con el fin de actuailizar el conocimiento y transmitir pautas de abordaje desde una mirada interdisciplinaria. Entre sus aspectos sobresalientes se incluyen: El estudio de temas de interés especial como el abordaje del adolescente en la consulta de salud mental, los marcos legales vinculados al ejercicio de los derechos individuales, la sexualidad incorporando los aspectos de género y diversidad, así como las problemáticas relacionadas con el embarazo, la anticoncepción y las enfermedades de transmisión sexual en esta etapa de la vida. También se incluyen capítulos sobre el consumo problemático de sustancias y el impacto de las enfermedades crónicas en adolescentes. El enfoque práctico y la discusión de casos clínicos ubicando al pediatra en un papel central como coordinador de la atención interdisciplinaria y la inclusión en cada capítulo de aspectos clave y lecturas recomendadas. Una obra actualizada que aporta información científica y la experiencia de los profesionales del Hospital Garrahan dedicada a todos los miembros del equipo de salud que atienden y cuidan adolescentes dondequiera que trabajen al servicio de la salud infantil.

Síndrome de Goldbloom: síndrome febril prolongado con disproteinemia. Caso clínico / Goldboom's syndrome: prolonged febrile syndrome with dysproteinemia. Case report

El síndrome de Goldbloom es una rara entidad clínica de etiología desconocida que ocurre casi exclusivamente en pediatría. Consiste en un síndrome febril prolongado con hiperostosis perióstica y disproteinemia, que, con frecuencia, simula una patología hematooncológica o linfoproliferativa. El diagnóstico se hace por exclusión de las diferentes causas de dolor de los huesos y se asocia a hipergammaglobulinemia, hipoalbuminemia, eritrosedimentación acelerada e imágenes radiológicas de periostitis. La sintomatología, la radiología y los parámetros de laboratorio remiten en un tiempo variable, que va, habitualmente, de los 3 a los 12 meses. Se presenta a un paciente de 6 años con dolores óseos difusos, hiperostosis perióstica, síndrome febril prolongado de 8 meses de evolución, pérdida de peso y reactantes de fase aguda elevados con disproteinemia (hipergammaglobulinemia e hipoalbuminemia). Debe considerarse el síndrome de Goldbloom en un paciente con las manifestaciones descritas luego de la exclusión de la patología infecciosa, hematooncológica e inflamatoria de otra causa.

Goldbloom syndrome is a rare clinical entity, of unknown etiology that happens almost exclusively in pediatric population. It is a prolonged febrile syndrome with periosteal hyperostosis and dysproteinemia, and often simulates an hematooncology or lymphoproliferative disease. The diagnosis is to rule out the different causes of bone pain associated with hypergammaglobulinemia, hypoalbuminemia, high erythrocyte sedimentation rate and periostitis at the radiographies. Symptomatology, radiology and laboratory parameters refer in a variable time, usually from 3 to 12 months. We report the case of a six-year-old boy with diffuse bone pain, prolonged febrile syndrome (of 8 months of evolution), weight loss and elevated acute phase reactants with dysproteinemia (hypergammaglobulinemia and hypoalbuminemia). Goldbloom syndrome should be considered in patients with prolonged febrile syndrome and cortical hyperostosis after the exclusion of infectious, lymphoproliferative or inflammatory disease.

[Goldboom's syndrome: prolonged febrile syndrome with dysproteinemia. Case report]. / Síndrome de Goldbloom: síndrome febril prolongado con disproteinemia. Caso clínico.

Goldbloom syndrome is a rare clinical entity, of unknown etiology that happens almost exclusively in pediatric population. It is a prolonged febrile syndrome with periosteal hyperostosis and dysproteinemia, and often simulates an hematooncology or lymphoproliferative disease. The diagnosis is to rule out the different causes of bone pain associated with hypergammaglobulinemia, hypoalbuminemia, high erythrocyte sedimentation rate and periostitis at the radiographies. Symptomatology, radiology and laboratory parameters refer in a variable time, usually from 3 to 12 months. We report the case of a six-year-old boy with diffuse bone pain, prolonged febrile syndrome (of 8 months of evolution), weight loss and elevated acute phase reactants with dysproteinemia (hypergammaglobulinemia and hypoalbuminemia). Goldbloom syndrome should be considered in patients with prolonged febrile syndrome and cortical hyperostosis after the exclusion of infectious, lymphoproliferative or inflammatory disease.

El síndrome de Goldbloom es una rara entidad clínica de etiología desconocida que ocurre casi exclusivamente en pediatría. Consiste en un síndrome febril prolongado con hiperostosis perióstica y disproteinemia, que, con frecuencia, simula una patología hematooncológica o linfoproliferativa. El diagnóstico se hace por exclusión de las diferentes causas de dolor de los huesos y se asocia a hipergammaglobulinemia, hipoalbuminemia, eritrosedimentación acelerada e imágenes radiológicas de periostitis. La sintomatología, la radiología y los parámetros de laboratorio remiten en un tiempo variable, que va, habitualmente, de los 3 a los 12 meses. Se presenta a un paciente de 6 años con dolores óseos difusos, hiperostosis perióstica, síndrome febril prolongado de 8 meses de evolución, pérdida de peso y reactantes de fase aguda elevados con disproteinemia (hipergammaglobulinemia e hipoalbuminemia). Debe considerarse el síndrome de Goldbloom en un paciente con las manifestaciones descritas luego de la exclusión de la patología infecciosa, hematooncológica e inflamatoria de otra causa.

Predictores de insuficiencia renal aguda el la lisis tumoral / Predictors of acute renal failure in tumor lysis

introducción.Los niños con diagnostico de leucemia linfoblástica aguda(LLA)o linfoma no Hodking(L no H)pueden presentar espontáneamente o durante la quimioterapia severos desórdenes metabólicos.El término "síndrome de lisis tumoral"ha sido usado para describir los cambios clínicos y bioquímicos observados en esta situación.Algunos de estos efectos se asociaron a insuficiencia renal aguda(IRA).Material y Métodos.Fueron estudiados 24 pacientes(n:17)con LLA e hiperleucocitosis >75.000 glóbulos blancos/mn3 y (n:7) con L no H estadios III y IV.Todos los pacientes fueron tratado con hiperhidratación E.V.3000 ml/m2/día,alcalinización y allopurinol,tratando de mantener una diuresis mayor de 3 ml/kg/hora y un ph urinario entre 7 y 8.Conclusión.La persistencia de hiperuricemia >de 10 m/dl y diuresis <2ml/kg/hora durante la quimioterapia deben alertar al pediatra acerca del desarrollo de IRA en niños con LLA e hiperleucocitosis o L no H

Predictores de insuficiencia renal aguda el la lisis tumoral / Predictors of acute renal failure in tumor lysis

introducción.Los niños con diagnostico de leucemia linfoblástica aguda(LLA)o linfoma no Hodking(L no H)pueden presentar espontáneamente o durante la quimioterapia severos desórdenes metabólicos.El término "síndrome de lisis tumoral"ha sido usado para describir los cambios clínicos y bioquímicos observados en esta situación.Algunos de estos efectos se asociaron a insuficiencia renal aguda(IRA).Material y Métodos.Fueron estudiados 24 pacientes(n:17)con LLA e hiperleucocitosis >75.000 glóbulos blancos/mn3 y (n:7) con L no H estadios III y IV.Todos los pacientes fueron tratado con hiperhidratación E.V.3000 ml/m2/día,alcalinización y allopurinol,tratando de mantener una diuresis mayor de 3 ml/kg/hora y un ph urinario entre 7 y 8.Conclusión.La persistencia de hiperuricemia >de 10 m/dl y diuresis <2ml/kg/hora durante la quimioterapia deben alertar al pediatra acerca del desarrollo de IRA en niños con LLA e hiperleucocitosis o L no H